下颌骨不典型神经鞘瘤1例报告
关注我们，每天都能收到这种好文章！
微信号：kqjy360
投稿邮箱：361687558@qq.com
作者：孟昭松，李小囡，董瑞，张健，天津医科大学口腔医院口腔颌面外科
神经鞘瘤可发生于全身各处，以软组织最为常见，原发于骨组织的神经鞘瘤较为罕见。颌骨神经鞘瘤常表现为单房型病损，可伴或不伴病损区肿大，受波及牙根也可出现吸收，因此不易与颌骨囊肿或单囊型成釉细胞瘤鉴别诊断。由于颌骨内神经鞘瘤多来源于牙槽骨内神经分支，因此患者还可能以下唇麻木为主诉。本文报告1例由天津医科大学口腔医院口腔颌面外科收治的以局灶钙化为主要影像学表现的下颌骨神经鞘瘤，以期为颌骨神经鞘瘤的诊治提供参考。
1.病例报告
男，45岁，因“右侧下后牙区麻木1月余”就诊。患者右侧下后牙区颊舌侧未见明显膨隆，颊舌侧黏膜未见异常，触诊有麻木感。口腔卫生状况一般，45-47未见明显松动，叩诊（-）。锥形束CT（CBCT）表现：右侧下颌骨体单房囊状低密度影，病灶范围约65mm×24mm×14mm，边缘清晰，可见硬化边缘。沿颌骨长轴生长，内可见多发小斑片状钙化灶。45-47根尖位于囊内，吸收变钝（图1）。病变区下颌管受压移位，部分管壁吸收（图2）。
初步诊断：右侧下颌骨体囊性病变，考虑牙源性钙化囊性瘤可能性大。患者入院后完善各项术前检查，排除手术禁忌后，于全麻下行“右侧下颌骨肿物摘除术+45-48拔除术”。
2.结果
术中完整摘除肿物，肿物为实性，呈胶冻状，无明显包膜，与周围骨组织界限清，局部含有质地较硬的白色钙化成分。术中可见下牙槽神经血管束位于创腔底部。
结合免疫组织化学染色，S-100（+），CollagenIV（+），SOX-10（+），NF（-），Ki-67（<1%+），符合神经鞘瘤（生长活跃）表现。术后创口愈合良好，咬合关系、开口度、开口型未见异常。半年后复诊，患者自述麻木区恢复感觉。术后4年未见复发，复查CBCT可见术区新骨形成（图4）。
3.讨论
颌骨内神经鞘瘤是一类生长缓慢的肿瘤，常在出现症状时才被发现。肿胀、疼痛或下唇麻木是大多数患者的主诉症状。虽然发生于骨组织的神经鞘瘤较为罕见，但是仍有3种机制可能导致颌骨神经鞘瘤发生：①原发于骨组织的肿瘤；②原发于骨内神经管的神经并可能导致神经管膨隆；③原发于软组织或骨膜的神经鞘瘤，导致波及骨组织甚至穿透骨组织。
有研究发现，骨组织来源的神经鞘瘤常不具备包膜。因此，可以此为依据，区分骨组织与非骨组织来源的肿瘤。结合肿物的部位及病理学表现，我们认为，本病例中的神经鞘瘤应属于颌骨内骨组织来源的肿瘤。颌骨神经鞘瘤由于没有特征性表现，有时与牙源性颌骨囊肿或成釉细胞瘤难以区别。目前已经报道的颌骨内神经鞘瘤的退行性表现有包膜形成、钙化、
钙化表现仅在国外有2例报道，其中1例为局灶性钙化，另1例为散在钙化，但均未见影像学证据且不属于骨组织来源的神经鞘瘤（都具有包膜）。在临床工作中，若病损区域出现钙化，也常将神经鞘瘤排除在初步诊断之外而考虑以钙化为典型表现的牙源性钙化囊性瘤等疾病。
本病例首次发现局灶性钙化也会出现在颌骨神经鞘瘤中。因此提示我们，在对伴有钙化的颌骨囊性病变进行诊断时，应考虑与神经鞘瘤进行鉴别。颌骨内神经鞘瘤的治疗多以手术为主，包括部分切除、完整切除、扩大切除和内镜辅助下切除等。良性神经鞘瘤一般预后良好，恶性或有恶变倾向者则需进一步扩大切除并辅助化疗等。本例患者已随访4年，目前恢复良好。
综上所述，准确诊断和选择适合的治疗方式，是保证颌骨内神经鞘瘤患者良好预后的主要策略。