转诊医生怀疑鳞癌
原标题:An Uncommon Case of Plasma Cell Mucositis of the Tongue in a Young Man
浆细胞黏膜炎(Plasma cell mucositis,PCM)是一种罕见且异常的浆细胞增殖性疾病,会影响上呼吸道和消化系统。过去,这种病理曾被报道为各种名称,取决于受影响的部位以及是否存在浆细胞,例如牙龈特发性浆细胞增多症、浆细胞外阴炎、口腔乳头状浆细胞增生症、或上呼吸道黏膜浆细胞增多症。这是一种罕见疾病,其病因尚不清楚;它被认为是成年人的一种良性病状,并且在文献中没有与浆细胞肿瘤的发展相关的记载。临床特征包括强烈的红色粘膜,表面呈乳头状、鹅卵石状、结节状或丝绒状变化。症状包括吞咽困难、口腔疼痛、咽喉痛和咽炎。PCM可通过局部、全身或病变内注射皮质类固醇进行治疗。通常,治疗并非根治性;然而,主要的预后是症状的改善。通常,PCM患者有自身免疫或免疫介导疾病的既往病史,如舍格伦综合征或可能的自身免疫性肝炎;然而,并非所有病例都有这些病史,也没有一种单一的疾病始终与之相关。
病例报告
患者,男,14岁,因舌头病变于2019年8月被转诊至卡坦扎罗麦格纳格雷西亚大学牙科学院口腔病理科,转诊医生怀疑鳞状细胞癌。既往史未见明显异常,患者无吸烟及饮酒史。患者以前曾使用夜磨牙颌垫来控制牙齿磨耗。患者诉一年来口腔灼热感、局部味觉障碍以及舌尖和右侧舌缘疼痛,并提到因舌头灼热和疼痛,患者无法进食任何热辣食物,并因持续嘶哑、喉咙痛和口腔疼痛影响睡眠。
口外检查未见明显异常,口内检查显示舌头上有溃疡和红斑(图1和图2),同时还有牙龈水肿和红斑(图3),但其他部位口腔粘膜临床表现正常。首先提出了几个诊断假设,但由于全血计数、血清B12和叶酸、尿素和电解质、肝功能测试、葡萄糖、抗核抗体和梅毒IgG正常或阴性而不兼容,大部分被排除。患者接受了局部麻醉下的切片活检。标本存放在含有10%福尔马林的试管中,并送往实验室进行组织病理学分析。在显微镜下观察到一大片上皮溃疡区,下方是密集的浆细胞浸润(图4和图5)。CD20和CD3分别对B细胞和T细胞表现出局部阳性。浆细胞浸润对CD138呈阳性(图6和7)并显示出κ轻链限制(图8和9)比例为20:1(图10和11)。最后组织病理学诊断为“κ链受限的粘膜浆细胞增多”。最初使用泼尼松龙开始治疗,每天50mg,为期两周,患者感到症状有所改善(疼痛和肿胀减轻)。一个月后再次接受此治疗时,患者的病变部分缓解。在1年的随访中,未见疾病消退,亦无复发迹象(图12)。
图1
舌尖可见溃疡
图2
舌头的侧面
图3
牙龈水肿和红斑
图4
中倍视野下,来自舌黏膜的血液和伊红染色活检样本显示结缔组织中有密集的多克隆浆细胞炎性浸润。
图5
从舌头取样的组织病理学检查显示了表面表皮裸露,并在浅表真皮和中部真皮中发现有大量的浆细胞浸润。
图6
CD138。高倍视野下显示了一个成熟的单形浆细胞群(×10)。
图7
CD138。高倍视野下显示了一个成熟的单形浆细胞群(×20)。
图8
显示κ轻链限制的浆细胞(×10)。
图9
显示κ轻链限制的浆细胞(×20)。
图10
显示λ轻链限制的浆细胞(×10)。
图11
显示λ轻链限制的浆细胞(×20)。
图12
1年随访
讨论
浆细胞粘膜炎(PCM)是一种组织学上以粘膜下层淋巴细胞和浆细胞密集浸润为特征的特发性疾病。通常,病变主要在粘膜表面、外阴和阴茎、牙龈、唇、舌、颊粘膜、会厌和喉上观察到。
对英文文献进行了回顾。在PubMed的搜索字段中输入关键词“浆细胞性口腔炎”和“口腔”,找到了103个结果。另外,又进行了包括关键词“浆细胞增生”和“口腔”的搜索,找到了40个结果。这项研究考虑的是截至2019年11月发表的文章。排除了不是关于口腔、不是英文、不是人类研究、不符合PCM诊断或缺乏免疫组化分析的报告的案例。根据排除标准,我们选择了26篇研究,其中包括45例PCM。我们对患者的年龄、性别、症状、病变部位、治疗和随访进行了分析。表1(译者注:表格太大,此处省略,可阅读原文查看)列出了主要特征和相关数据。所有选定的研究中都有年龄数据,平均年龄为56.06±16.33岁。最年轻的患者是13岁,最年长的是83岁。我们回顾的所有研究都报告了受试者的性别。收集的数据分析表明,男性患者多于女性患者,男女比例为1.25:1(45例:25例男性,20例女性)。图13报告了年龄和性别分布图。很少有孤立病变的情况,在45例患者中,受影响最严重的口腔区域是牙龈(20例)、唇(14例)、上消化道(13例)、腭(12例)、颊黏膜(11例)和舌(8例)。在我们的综述中,最常见的症状是典型的炎症,特别是口咽部;主要症状是红斑(13例)、疼痛(10例)、肿胀(9例)、咽喉痛(7例)、发音困难和吞咽困难(6例)。治疗分析证明24例(53.3%)以不同形式(全身、局部和注射)接受皮质类固醇治疗,其中10例无疾病复发。
图13
回顾的45例口腔PCM病例的年龄和性别分布
浆细胞性粘膜炎(PCM)被分类为特发性疾病,很少在舌头上表现,特别是在没有合并症的年轻患者中。尽管浆细胞黏膜炎通常涉及口腔和生殖黏膜,但在此情况下没有生殖器受累。因为这是一个非常罕见的病理学现象,所以在PCM的诊断过程中,重要的是要排除具有类似病理特点的其他病理学状况,比如糜烂性扁平苔藓、粘膜类天疱疮、肉芽肿病、过敏性齿龈口炎、髓外浆细胞瘤、鼻硬结病、天疱疮、红皮病、鳞状细胞癌和真菌感染。扁平苔藓是一种慢性复发的炎症性疾病,皮肤和粘膜都会受到影响。它可以分为口腔扁平苔藓(OLP)和口腔类天疱疮药物反应(OLDRs)。病变可能会引起疼痛,一般表现为带有侵蚀表面的白色斑块。典型的OLP模型表现为双侧对称的病灶;此外,在下表皮和上真皮层可以观察到角化过度。粘膜类天疱疮主要影响老年人和浆细胞性粘膜炎的患者。与PCM不同的是,它表现为粘膜变薄的不规则侵蚀,主要分布在口腔内部。结节病是一种罕见的获得性系统性肉芽肿性疾病。呼吸系统受累较多,但在较少数的病例中,还涉及口腔和口周粘膜。口腔病变可以是孤立的或多发的;它们呈现为一个界限清晰的偶尔溃破的红色肿胀物。过敏性龈口炎是免疫损伤反应的结果;这是一种复杂的疾病,可能有多个病因因素。髓外浆细胞瘤是一种较少见的影响头部和颈部的肿瘤,特别是上部呼吸道,而且病变通常是息肉状的。原发非霍奇金淋巴瘤(NHL)很少起源于舌头的淋巴组织,临床表现类似于PCM。
有时,PCM病变可能与鳞状细胞癌(SCC)鉴别诊断;文献中有些案例中进行了与口腔癌的鉴别诊断,并有一份病例报告中显示SCC起源于粘膜浆细胞增生症。因此,正确的诊断和适当的管理对于这种疾病是至关重要的。
PCM的治疗主要旨在减轻症状;事实上,患者的治疗包括每天50mg的全身泼尼松,以改善他的生活质量。
然而,在文献中有报道使用PRF注射联合皮质类固醇治疗的案例。PRF的好处在于允许生长因子持续释放,诱导新生血管生成和活化成纤维细胞。因此,PRF为组织愈合过程创造了一个理想的支架,具有低成本和易于准备的优势。
尽管许多治疗方法能够稳定病情,但不能完全治愈。这种情况通常是长期的,并对患者的生活质量产生重大影响。疾病治疗主要针对症状的治疗。PCM被认为是一种少见的良性病变,预后良好。口腔病理学文献中没有很好地记录口腔中存在的疾病与致密粘膜下浆细胞浸润的组织学发现之间的区别。
结论
识别PCM在牙科领域是很重要的,因为诊断依赖于临床病理相关性。只有在多个学科的专家之间密切沟通才能防止对患有极罕见病的病人进行不当治疗。然而,为了更好地实现对患者的临床管理,将PCM与其他恶性肿瘤相区分是非常重要的,所以有必要深入研究这个疾病。
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作者:Alessandro Antonelli,Fiorella Averta, Federica Diodati, Danila Muraca, Ylenia Brancaccio, Chiara Mignogna,Amerigo Giudice
翻译:口腔医学网(微信号:aikouqiang)
声明:本文翻译自国外病例展示,仅供口腔专业人士进行技术交流,仅代表医生个人观点,不构成任何医疗建议,如有翻译错误之处敬请指正。
原文:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7049820/
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