口腔副神经节瘤1例
原标题：Extra adrenal paragnglioma of oral cavity: A rare case report
副神经节瘤是一个通用术语，用于描述起源于副神经节的肿瘤，不论其具体位置。当副神经节瘤出现在肾上腺以外的部位时，被定义为肾上腺外副神经节瘤。头颈部的副神经节通常与颈动脉体、迷走神经结状体、中耳（岩鼓室副神经节）以及其它已知存在副神经节的罕见部位相关。对文献进行全面回顾后发现，仅有一例报告在口腔内出现副神经节瘤。在组织学上，这种肿瘤具有特征性的细胞团样（zellballen）结构。副神经节瘤被认为是一种预后介于良性和恶性之间的肿瘤。由于口腔内出现副神经节瘤的情况极为罕见，因此在诊断舌下肿胀的原因时，并不会将其作为鉴别诊断考虑。
病例报告
患者，女，37岁，主诉舌下出现肿胀。肿胀自一年前开始出现，呈渐进性。肿胀无症状，且在一年内逐渐增大。既往病史和家族史均无相关疾病。口内检查发现，在舌下表面有一个直径2×2厘米、表面覆盖正常黏膜的无痛性椭圆形肿块（图1）。最初，对病变进行了细针抽吸活检（FNAC），但结果未能明确诊断。随后，在局部麻醉下对该肿块进行了手术切除，并将组织样本送去做组织病理学检查（图2）。组织病理学检查结果显示圆形巢状排列的均匀多边形主细胞，其细胞质呈颗粒状，表现为典型的细胞团样（zellballen）结构（图3）。多边形细胞巢被支持细胞的胞浆突起所分隔（图4）。肿瘤基质致密，富含纤维血管。尿液临床检测未检测到儿茶酚胺类物质。最终诊断为肾上腺外副神经节瘤。患者接受了一年的随访观察，期间未发现进一步并发症。
图1
临床上病变表现为舌腹表面肿胀
图2
切除的组织标本
图3
显微照片显示特征性的zellballen结构（苏木精和伊红染色，20倍放大）
图4
显微照片显示，多边形细胞巢被支持细胞的胞浆突起所分隔（苏木精和伊红染色，20倍放大）
讨论
副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌性肿瘤，可在身体多个部位（包括头颈部、胸部和腹部）发展。副神经节瘤可能会出现在不常见解剖位置，而这些位置正常情况下并未充分记录到副神经节的存在。在头颈部区域，副神经节瘤主要起源于迷走神经结状体（即颅底下方）的神经外膜内副神经节组织。对于大型肿瘤而言，可能有小部分会通过岩下窦孔延伸。非肾上腺副神经节瘤的解剖位置并不总是很明确，而在舌下表面发现副神经节瘤，则表明其与舌咽神经相关的副神经节有关。临床上，副神经节瘤通常无症状，尽管所有副神经节瘤都包含神经分泌颗粒，但只有约1-3%的病例显示出显著的激素分泌，如儿茶酚胺类物质。在本例中，肿瘤表现为无症状肿块，且尿液临床检测未检出儿茶酚胺。组织病理学检查时，肿瘤细胞易于识别，单个肿瘤细胞呈多边形至椭圆形，并以特征性的细胞团——zellballen形式排列。主要治疗手段包括手术切除、栓塞疗法以及放射疗法。本例患者接受了手术切除治疗，在一年的随访期内病情平稳。
口腔内的副神经节瘤较为罕见，关于口腔内此类肿瘤的相关文献资料十分有限。据我们所知，这是第二例报道的口腔内副神经节瘤病例。
参考文献
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作者：Manas Bajpai,Pradkhshana Vijay,Nilesh Pardhe
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10112693/
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