腮腺内原发皮脂腺癌1例报告并文献复习

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作者：张辰宇，李娟，杨玉鹏，张向楠，谷建琦，河北省人民医院

皮脂腺癌是口腔颌面部较为罕见的一种恶性肿瘤，存在复发性，具有局部或远处转移的倾向。皮脂腺癌多发生于存在皮脂腺的皮肤中，颌面部主要发生于眼睑、面部及头皮的皮肤，但发生于唾液腺中的皮脂腺癌相对少见。由于临床中较为少见。本院收治腮腺内原发皮脂腺癌患者1例，现报道如下：

1.病例情况

患者，男，70 岁，主诉：发现右腮腺区肿物2 周。现病史：患者2 周前无明显诱因发现右侧腮腺区一肿物，无疼痛等不适，来我院就诊。查体：右侧腮腺区下极可触及一肿物，大小约4 cm×4 cm×3cm，表面皮肤色正常，无破溃，质中，无触压痛，边界尚清，活动度差。

影像学检查：腮腺CT 平扫+ 强化：右侧腮腺区域及右侧胸锁乳突肌内侧占位，可见一不规则分叶状等低混杂密度肿块影，边界欠清，大小约34 mm×24 mm×37 mm，增强扫描病变内低密度区轻度强化，等密度区中度强化（图1）。

腮腺MRI ：右侧腮腺深叶及胸锁乳突肌内异常信号，可见不规则软组织信号影，大小约22 mm×29mm×33 mm，信号混杂，以T1等T2等、高信号为主，边界欠清（图2）。

实验室检查无异常。初步诊断：右腮腺区肿物。患者于全麻下行右腮腺区肿物切除术+ 右腮腺全部切除术+ 右选择性颈淋巴清扫术。术中见肿物位于腮腺下极深叶，与胸锁乳突肌粘连，与腮腺分界不清，行面神经解剖，切除腮腺肿物及全部腮腺腺体组织，同期行右侧颈Ⅱ区淋巴清扫。术后病理：右腮腺区浸润性癌，癌巢成结节状生长，部分结节融合，癌细胞呈多角型，细胞胞浆嗜酸或嗜双色，部分细胞可见空泡状或泡沫样胞浆，结合免疫组化染色考虑皮脂腺癌Ⅱ级（图3）。

免疫组化：CKpan（+），S100（-），SMA（-），AR（弱+），GCDFP-15（-），HER-2（ 局灶++），EMA（+），CK8/18（+）。Ⅱ区淋巴结未见癌（图4）。

诊断：右腮腺区皮脂腺癌。术后患者出现右侧口角歪斜，术后第7 天患者出院。出院后1 个月于肿瘤科进一步放疗。术后随访1 年，患者预后良好，未见肿瘤复发及转移。

2.讨论

皮脂腺癌多发生于头颈部，主要发生于眶周，尤其以上眼睑多见。发生于口腔颌面部相对罕见，而发生于唾液腺的皮脂腺癌更为少见，其中累及的唾液腺多以腮腺为主，而发生于颌下腺及其他小唾液腺也少有报道。

目前认为皮脂腺癌来自于皮脂腺细胞，皮脂腺细胞多见于皮肤，较少出现在唾液腺内。有报道指出出现于唾液腺的皮脂腺约10%~40% 出现于腮腺内，而颌下腺内只有6%~10%，口内皮脂腺癌则多出现于小唾液腺、腮腺导管内及福代斯颗粒。该患者肿瘤发生于腮腺深叶，未与皮肤粘连，考虑可能来源于来自唾液腺中闰管及纹管内类似皮肤附属器的皮脂腺细胞。

有文献指出皮脂腺癌细胞可能起源于唾液腺内可分化为皮脂腺细胞、导管细胞及粘液细胞的多潜能导管干细胞。同时腮腺皮脂腺癌的发生也可能与Muir Torre 综合征（MirirTorre Syndrome，MTS）相关，病因尚不明确。腮腺皮脂腺癌发病年龄分布较广，但以60~70岁多见，无明显性别差异。

临床多表现为发生于腮腺区的生长缓慢的无痛性肿块，初期可无明显主观症状，后期可有局部疼痛及面瘫症状。较少发生转移，转移多见于周围淋巴结，远处转移则多见于肺、脑、肝等。组织学中，肿瘤多包膜清楚，可不完整，边缘可有浸润，剖面可呈灰白色或灰褐色。镜下所见相较皮脂腺瘤细胞，其细胞形态更为多样，细胞异型性程度更高。肿瘤细胞呈可排列成片状、条索状状或巢状，大小不一，可见泡沫状透明胞质，核仁染色较深。可形成多个囊腔结构，也可发现细胞坏死或纤维化区域。

免疫组化方面，AR 多表达为阳性，也可认为其表达与肿瘤发生相关，EMA 和HMFG1 可于皮脂腺细胞的细胞质和细胞膜内呈阳性表达。但对于唾液腺皮脂腺癌的最有意义的免疫组化诊断标准仍需进一步研究。目前治疗腮腺皮脂腺癌的方法仍以手术为主，需行腮腺全部切除，有报道指出存在肿瘤囊性坏死性改变可能是增加肿瘤复发和远处转移的因素之一，对于有转移倾向或淋巴结已发生转移者需行颈淋巴清扫术。腮腺皮脂腺癌作为具有侵袭性的恶性肿瘤，术后也可行放疗等综合辅助治疗。

腮腺皮脂腺癌为口腔颌面部较为罕见的恶性肿瘤，临床无明显特征表现，可造成误诊。需加强对该疾病的认识，早期诊断，选择正确的治疗方法，以取得较好的预后。